Imagenes: Sirenomelia

La sirenomelia, también conocido como Síndrome de sirena, es una malformación congénita muy poco frecuente, cuya principal característica es la fusión de las piernas, dando la apariencia de la cola de una sirena. En las imágenes se aprecia la fusión de ambas piernas y la presencia de un solo pie, no presenta genitales externos ni orificios urinarios.
Esta condición puede ser encontrada en aproximadamente uno de cada 100.000 nacidos vivos, usualmente es fatal a uno o dos días después del nacimiento debido a complicaciones asociadas al desarrollo y funcionamiento del riñón y la vejiga urinaria. Más de la mitad de los casos resultan en muerte fetal.

Hemorragia intraventricular y evolución del desarrollo neurológico en prematuros extremos.

Autores: Bolisetty, S.; Dhawan, A.; Abdel- Latif, M.; Bajuk, B.; Stack,J.; Lui, K.

Fuente: Pediatrics Vol.. 133 N º. 1: 55-62               Fecha de publicación: 01/01/2014

Los autores señalan que no hay muchos estudios grandes que hayan reportado el verdadero impacto de las hemorragias intraventriculares de menor grado en recién nacidos prematuros . Evaluaron el desarrollo neurológico de los recién nacidos extremadamente prematuros en relación con la gravedad de la hemorragia intraventricular en estudio de cohorte regional de los prematuros de 23 a 28 semanas de gestación que fueron admitidos en la Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales (UCIN) entre 1998 y el 2004. La medida de resultado fue la de deficiencia neurosensorial moderada a severa (cociente de desarrollo > 2 SD por debajo de la media), parálisis cerebral, sordera bilateral , o ceguera bilateral a la edad corregida de 2 a 3 años. De los 1.472 supervivientes evaluados , los niños niños con hemorragia intraventricular grado III- IV (HIV, n = 93 ) tenían tasas más altas de retraso en el desarrollo (17,5%), parálisis cerebral ( 30 %), sordera (8,6 %), y la ceguera (2,2 %) .Los Infantes con HIV grado I- II (n = 336) también tenían mayores tasas de compromiso neurosensorial (22% vs 12,1 %), retraso en el desarrollo (7,8% vs 3,4 %), parálisis cerebral (10,4% vs 6,5 %), y la sordera (6,0 % vs 2,3 % ) en comparación con el grupo sin HIV (n = 1043 ). Después de excluir a 40 lactantes con resultados finales de ultrasonido que mostraban: leucomalacia periventricular , porencefalia y dilatación ventricular, Los pacientes con HIV aislada de grado I-II (n = 296 ) tenían tasas más altas de deficiencia neurosensorial moderada-grave (18,6 % vs 12,1 %). La HIV aislada de grado I-II también se asoció de forma independiente con un mayor riesgo de deficiencia neurosensorial (odds ratio ajustada 1,73, 95 % intervalo de confianza 1,22 a 2,46). Los autores concluyen que la HIV grado I-II, incluso sin lesión de la sustancia blanca u otras alteraciones ecográficas finales, se asocia con resultados adversos del desarrollo neurológico en los bebés extremadamente prematuros.